Memahami Penyakit Autoimun yang Menyerang Sistem Pembekuan Darah
Pernahkah Anda mendengar cerita tentang seseorang yang mengalami keguguran berulang kali tanpa sebab yang jelas? Atau mungkin seseorang yang masih muda dan sehat tiba-tiba terkena stroke atau serangan jantung?
Dalam dunia medis, salah satu dalang di balik kejadian-kejadian tersebut adalah Antiphospholipid Syndrome (APS), atau juga dikenal sebagai Hughes Syndrome. Ini adalah kondisi autoimun yang membuat darah seseorang membeku jauh lebih mudah daripada kondisi normal.
Artikel ini akan membahas secara komprehensif apa itu APS, mengapa bisa terjadi, gejalanya, hingga bagaimana penanganannya agar penderita bisa tetap hidup berkualitas.
Apa Itu Antiphospholipid Syndrome (APS)?
Antiphospholipid Syndrome (APS) adalah gangguan sistem kekebalan tubuh (autoimun) di mana tubuh secara keliru memproduksi antibodi yang menyerang protein tertentu dalam darah.
Secara spesifik, antibodi ini menyerang protein yang terikat pada fosfolipid (jenis lemak yang ditemukan di membran sel tubuh). Kerusakan ini memicu mekanisme pembekuan darah menjadi hiperaktif. Akibatnya, darah mudah menggumpal (trombosis) di dalam arteri maupun vena.
Klasifikasi APS
Dalam dunia kedokteran, APS dibagi menjadi dua kategori utama:
- APS Primer: Terjadi sebagai penyakit yang berdiri sendiri tanpa adanya penyakit autoimun lain.
- APS Sekunder: Terjadi bersamaan dengan penyakit autoimun lain, yang paling sering adalah Systemic Lupus Erythematosus (SLE atau Lupus).
Mengapa Seseorang Bisa Terkena APS? (Etiologi)
Penyebab pasti mengapa sistem imun “berkhianat” pada kasus APS masih belum diketahui sepenuhnya. Namun, para ahli meyakini adanya kombinasi faktor Genetik dan Lingkungan.
Seseorang mungkin memiliki gen yang membuatnya rentan terkena APS, namun penyakit tersebut baru “aktif” setelah dipicu oleh faktor lingkungan, seperti:
- Infeksi: Infeksi virus (seperti HIV, Hepatitis C, atau bahkan COVID-19) atau bakteri tertentu.
- Obat-obatan: Penggunaan obat-obatan tertentu seperti beberapa jenis obat tekanan darah atau antibiotik.
- Gaya Hidup: Merokok dan obesitas tidak menyebabkan APS secara langsung, namun memperparah risiko pembekuan darah.
Gejala Klinis: Tiga Pilar Utama APS
APS sering disebut sebagai “peniru ulung” karena gejalanya bisa muncul di berbagai organ. Namun, tanda klinis utamanya dapat dikelompokkan menjadi tiga pilar:
1. Trombosis Vena (Darah Beku di Pembuluh Balik)
Ini adalah manifestasi yang paling umum.
- Deep Vein Thrombosis (DVT): Bekuan darah di kaki (biasanya betis). Gejalanya berupa nyeri, bengkak, kemerahan, dan rasa hangat di salah satu kaki.
- Emboli Paru: Jika bekuan darah di kaki lepas dan mengalir ke paru-paru, ini menjadi kondisi gawat darurat yang mengancam nyawa. Gejalanya sesak napas tiba-tiba dan nyeri dada.
2. Trombosis Arteri (Darah Beku di Pembuluh Nadi)
Bekuan di arteri menghambat aliran darah kaya oksigen.
- Stroke di Usia Muda: APS adalah penyebab signifikan stroke pada individu di bawah usia 50 tahun.
- Serangan Jantung: Akibat sumbatan pada arteri koroner.
3. Komplikasi Kehamilan (Obstetri)
Bagi wanita, APS sering kali terdiagnosis saat mencoba memiliki keturunan. Darah yang mengental dapat menyumbat aliran darah ke plasenta, menyebabkan janin kekurangan nutrisi dan oksigen. Tanda khasnya meliputi:
- Keguguran berulang: Terutama pada trimester pertama (di bawah 10 minggu).
- Kematian janin: Kehilangan janin secara tiba-tiba di atas usia 10 minggu.
- Kelahiran prematur: Sering disebabkan oleh preeklamsia berat atau insufisiensi plasenta.
Tanda Lain yang Jarang Disadari
- Livedo Reticularis: Pola kulit seperti jaring berwarna merah keunguan, biasanya di kaki atau lengan.
- Trombositopenia: Jumlah keping darah (trombosit) yang rendah.
- Masalah Katup Jantung: Penebalan katup jantung.
Bagaimana Dokter Mendiagnosis APS?
Mendiagnosis APS tidak cukup hanya dengan satu kali tes darah. Berdasarkan kriteria internasional (Kriteria Sydney), diagnosis ditegakkan jika pasien memenuhi setidaknya satu kriteria klinis DAN satu kriteria laboratorium.
| Kategori | Syarat Kriteria |
| Kriteria Klinis | Adanya riwayat penyumbatan pembuluh darah (trombosis) yang terkonfirmasi medis ATAU komplikasi kehamilan (keguguran berulang, kematian janin, kelahiran prematur karena preeklamsia). |
| Kriteria Laboratorium | Ditemukannya salah satu dari antibodi berikut dalam tes darah: 1. Lupus Anticoagulant (LA) 2. Anticardiolipin (aCL) 3. Anti-beta-2 glycoprotein I |
Catatan Penting: Tes laboratorium harus menunjukkan hasil positif dua kali, dengan jarak pemeriksaan minimal 12 minggu. Hal ini untuk memastikan bahwa antibodi tersebut menetap (persisten) dan bukan reaksi sesaat akibat infeksi lain.
Tatalaksana dan Pengobatan: Bisakah Sembuh?
Hingga saat ini, APS adalah kondisi kronis yang tidak bisa disembuhkan total, namun sangat bisa dikendalikan. Tujuan pengobatan adalah mencegah terbentuknya bekuan darah baru.
1. Pengencer Darah (Antikoagulan)
Ini adalah pilar utama pengobatan.
- Warfarin: Obat minum yang umum digunakan. Pasien yang minum obat ini harus rutin cek darah (INR) untuk memastikan dosisnya tepat—tidak terlalu kental, tidak terlalu encer.
- Heparin: Biasanya dalam bentuk suntikan.
- DOACs (Direct Oral Anticoagulants): Obat generasi baru yang mungkin diberikan pada kasus tertentu, meski Warfarin masih menjadi standar utama untuk APS risiko tinggi.
2. Penanganan pada Ibu Hamil
Warfarin dilarang (kontraindikasi) untuk ibu hamil karena dapat merusak janin. Sebagai gantinya, strategi pengobatan biasanya meliputi:
- Aspirin dosis rendah: Diminum setiap hari.
- Low Molecular Weight Heparin (LMWH): Suntikan pengencer darah harian di bawah kulit (biasanya di perut/paha) selama kehamilan hingga beberapa minggu setelah melahirkan.
- Dengan penanganan yang tepat, tingkat keberhasilan kehamilan pada wanita dengan APS meningkat drastis hingga >80%.
3. Modifikasi Gaya Hidup
Dokter akan sangat menyarankan pasien APS untuk:
- Berhenti Merokok: Merokok + APS = Risiko stroke/serangan jantung berkali lipat.
- Bergerak: Hindari duduk terlalu lama (misalnya saat penerbangan jauh) untuk mencegah darah menggenang di kaki.
- Kontrol penyakit penyerta: Jaga kadar kolesterol dan tekanan darah.
Kapan Harus ke Dokter?
Jika Anda mengalami:
- Bengkak dan nyeri pada salah satu kaki secara tiba-tiba.
- Sesak napas mendadak disertai nyeri dada.
- Gangguan bicara atau kelemahan sisi tubuh (tanda stroke).
- Mengalami keguguran lebih dari satu kali atau riwayat preeklamsia berat.
Segeralah berkonsultasi dengan Dokter Spesialis Penyakit Dalam (Internis), khususnya Konsultan Hematologi-Onkologi Medik atau Konsultan Reumatologi. Bagi kasus kehamilan, diperlukan kerjasama antara Dokter Kandungan (Obgyn) dan Internis.
Referensi:
- Garcia, D., & Erkan, D. (2018). Diagnosis and Management of the Antiphospholipid Syndrome. New England Journal of Medicine.
- Tektonidou, M. G., et al. (2019). EULAR recommendations for the management of antiphospholipid syndrome in adults. Annals of the Rheumatic Diseases.
- American College of Rheumatology (ACR). Antiphospholipid Syndrome.
- Perhimpunan Reumatologi Indonesia (IRA). Panduan Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Eritematosus Sistemik (termasuk APS sekunder).
Catatan Kaki & Istilah:
- Trombosis: Proses pembentukan gumpalan darah (trombus) di dalam pembuluh darah yang menghambat aliran darah.
- Preeklamsia: Komplikasi kehamilan yang ditandai dengan tekanan darah tinggi dan kerusakan organ (biasanya ginjal/protein dalam urin).
- Autoimun: Kondisi ketika sistem kekebalan tubuh menyerang sel-sel sehat tubuh itu sendiri.
- INR (International Normalized Ratio): Standar pengukuran waktu pembekuan darah untuk pasien yang mengonsumsi Warfarin.
DISCLAIMER MEDIS:
Artikel ini disusun untuk tujuan informasi dan edukasi semata sebagai referensi awal. Tulisan ini tidak menggantikan saran, diagnosis, atau perawatan medis profesional. Jangan pernah mengabaikan nasihat medis profesional atau menunda mencarinya karena sesuatu yang Anda baca dalam artikel ini. Jika Anda memiliki masalah kesehatan, segera konsultasikan dengan dokter atau tenaga kesehatan profesional.
Bhyllabus l'énigme 
Tinggalkan komentar