Jumlah penderita thalassemia di dalam negeri tidaklah sedikit, saat ini hal yang paling umum yang dapat dilakukan dunia media untuk membantu orang-orang dengan thalassemia adalah melakukan transfusi darah berulang ketika tubuh kehilangan darah melalui perombakan darah yang rusak secara berlebihan. Namun prosedur seperti ini dan akibat kondisi thalassemia itu sendiri berdampak tubuh seseorang akan berlebihan atau terbebani oleh kadar zat besi yang tinggi.
Dalam 1 liter darah terdapat kurang lebih 500 mg zat besi (Fe), dan tubuh dalam kondisi normal setiap harinya akan kehilangan besi kurang lebih 1 mg. Oleh karenanya jika seseorang mendapatkan transfusi dalam secara terus menerus tanpa disertai adanya pendarahan yang kronis maka zat besi bersama darah transfusi akan tertimbun dalam tubuh dan mengakibatkan hemosiderosis transfusional (HT).
Penimbunan zat besi pada organ-organ tubuh menyebabkan terganggunya fungsi organ yang bersangkutan. HT umumnya terjadi pada pasien yang mengalami transfusi kronis seperti pada pasien anemia aplastik, anemia hemolitik dan Thalassemia.
Untuk mengurangi kemungkinan HT maka dapat diusahakan pemberian transfusi seminimal mungkin atau eritrosit yang ditransfusikan terpilih yang masih muda (neocyte) untuk memperpanjang usia eritrosit. Dapat juga digunakan medikasi membantu meningkatkan ekskresi besi melalui urine (Iron Chelation Therapy) dengan Desferrioxamine (Desferal) dosis 20-40 mg/KgBB per sub-kutan. Penderita Thalassemia sering kali kekurangan vitamin C sehingga pemberian 100 mg/hari akan membantu memperbaiki efek chelation, namun perlu dipertimbangkan bahwa vitamin C akan menambah reabsorpsi zat besi sehingga pemberian harus benar-benar dengan pertimbangan konsultan kesehatan/gizi yang ahli.
Selama periode transfusi konsumsi zat besi pada pasien Thalassemia juga dikurangi guna mengurangi kemungkinan HT. Jika kemungkinan besar terjadi penumpukan zat besi pada pasien, maka pasien dapat menjalan protokol diet bagi pasien dengan hemochromatosis dan anemia yang telah dimodifikasi. Pada pasien pemberian protein hewani tetap dapat diberikan, misal dengan pemberian ikan laut harus dimasak dengan baik sebelum dikonsumsi (tidak mentah atau setengah matang). Tidak juga disarankan untuk pemberian vitamin C buatan, kecuali yang berasal dari sumber natural. Konsumsi teh setelah makan juga dapat membantu menghambat penyerapan zat besi, karena tannin di dalamnya berperan sebagai inhibitor, namun ini bukanlah sebuah terapi pengganti diet. Pengambilan darah secara reguler untuk mengurangi penumpukan besi tidak merupakan terapi yang disarankan. Baik diet zat besi maupun penggunaan terapi iron chelating agents, pasien sebaiknya dipantau kadar besi serumnya secara berkala.
Pengurangan rekurensi transfusi pada pasien thalassemia juga dapat dilakukan guna menghambat terjadinya HT. Splenectomi pada merupakan pilihan pada pasien thalassemia dengan hiperplasia splenomegali. Penelitian pada anak dengan SCA (Ahmed, 2006), menunjukkan bahwa dengan manajemen pre-operasi yang baik, splenektomi tidak hanya aman, namun juga bermanfaat dalam mengurangi frekuensi transfusi pada pasien, serta menghilangkan ketidaknyamanan dan tekanan mekanis akibat pembesaran limpa. Sebuah studi perbandingan antara splenektomi parsial (SP) dan splenektomi total (ST) pada pasien ?–thalassemia menunjukkan bahwa pada kedua tindakan dapat menurunkan keperluan transfusi pada pasien hingga tiga kali lipat jumlah sebelum operasi. 3 tahun pasca operasi 22,7% pada SP dan 13,3% pada ST memerlukan kembali jumlah transfusi yang sama seperti sebelum operasi, dan menjadi 27,3% pada SP dan 18,3% pada ST setelah 5 tahun. Dari 143 kasus yang diikuti selama periode 1991-1999, 2 pasien SP dan 6 pasien ST menunjukkan tanda-tanda sepsis yang kemungkinan besar adalah dampak splenektomi, (Bahador, et all 1999). Beberapa pendapat lain menyatakan perlu pemberian imunisasi pre-operasi oleh karena adanya resiko sepsis pasca operasi (overwhelming post-splenectomy infection), namun beberapa pendapat lainnya menyatakan pemberian imunisasi tidak bermakna.
Simpulan:
Pada pasien thalassemia yang menjalani transfusi berulang memiliki kemungkinan risiko untuk mengalami hemosiderosis transfusional yang dapat mengakibatkan gangguan multi organ. Tatalaksana untuk risiko ini adalah meningkatkan ekskresi zat besi dengan terapi iron chelating agents (e.g. deferoxamine, deferiprone, deferasirox), mengurangi asupan zat besi dengan diet zat besi sesuai dengan kebutuhan (dipantau dengan pengukuran kadar besi serum secara berkala). Splenektomi dapat dilakukan dengan indikasi mengurangi frekuensi transfusi, sehingga menurunkan risiko hemosiderosis transfusional. Namun perlu diperhatikan bahwa risiko terjadinya sepsis meningkat pada pasien pasca splenektomi.
Daftar Pustaka:
Bahador, Ali., et all. 1999. A Comparative Study of Partial vs Total Splenectomy in Thalassemia Major Patients. Journal of Indian Association Pediatric Surgery – July/September 2007 – Vol. 12 – Issue 3. Aviable at URL: http://www.jiaps.com.
Wolff, James A., et all. 1960. Effect of Splenectomy on Thalassemia. Pediatric® Official Journal of The American Academy of Pediatrics 1960;26;674-678. Aviable at URL: http://www.pediatrics.org.
Muljono, Budi. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam: Sub Hematologi – Sub Hipersplenisme. Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. Hal. 681.
Al-Salem, Ahmed H. 2006. Indications and Complications of Splenectomy in Children with Sickle Cell Disease. Journal of Pediatric Surgery – November, Volume 41, Issue 11, Pages 1909-1915. Aviable at URL: http://www.jpedsurg.org.
Artikel: Hemochromatosis and Anemia Diet. 2002. Iron Overload Disease Assn. Inc. Aviable at: URL: http://www.ironoverload.org/Diet.html.
Artikel: Hemosiderosis and Iron Overload. 2007. Morefocus Group Inc. Aviable at URL: http://www.about-blood-disorders.com/articles/iron-disorders/hemosiderosis.php.
Tinggalkan Balasan